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ポルフォビリノーゲン

porphobilinogen, urine 

分類 生化学的検査 - 生体色素関連検査

検査コード 0026-000000
JLAC10 3J065-0000-004-271-01 
検体量 蓄尿 3.0mL  採取容器 U3
保存条件 冷蔵  所要日数 6~14 
検査方法 比色法(M・G法)  基準値 2.0 以下    
mg/day
実施料 186点 判断料 尿・糞便等検査(34点) 
保険収載名 ポルフォビリノゲン(尿) 

検体取扱・備考

[留意事項]
 ・遮光保存してください。
 ・検査依頼書に24時間尿量を明記してください。 

臨床的意義

・ポルフィリンの代謝経路には、8種類の酵素が関与しており、それぞれの酵素活性の先天的および後天的異常により、ポルフィリン代謝
 関連物質の過剰生産とそれに伴う疾患が発生します。

異常値を示す主な疾患・状態

急性間歇性ポルフィリン症、遺伝性コプロポルフィリン症、多様性ポルフィリン症